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血管炎

血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁引起者为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁引起者为继发性血管炎，只是多种组织的病理改变之一，与血管炎疾病不同。

另外，在所谓胶原血管病中，血管损害是主要的伴发病变之一，所以这类疾病属于广义的血管炎疾病。血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身，还累及血管所支配的组织和脏器，有些可以致命，自应用皮质类固醇激素治疗以来，预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同，血管炎的临床症状和体征也不同。

血管炎的分类很不统一，一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类，但在发病中这些因素可能是重叠的，这增加了血管炎疾病分类的复杂性。

按照侵染血管的大小，可以分为：

大血管炎： 包括贝赛特氏症（Behçet's syndrome）, 风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica）, 大动脉炎（高安病——Takayasu's arteritis）, 颞动脉炎（Temporal arteritis）

中血管炎： 包括贝赛特氏症（Buerger's disease）, 皮肤血管炎（Cutaneous vasculitis）, 皮肤黏膜淋巴结综合症（川崎病——Kawasaki disease）, 结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa）

小血管炎： 包括Churg–Strauss综合症（Churg–Strauss syndrome）, 皮肤血管炎（Cutaneous vasculitis）, 过敏性紫癜（Henoch-Schönlein紫癜——Henoch–Schönlein purpura）, 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis）, 韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis）；

病症特征

1、肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；

2、肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；

3、肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；

4、心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。

5、神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；

6、鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；

7、皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。

过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura, HSP)是一种小血管炎，以皮肤紫癜、关节炎、腹痛、血尿为主要表现。多数情况下过敏性紫癜是一种良性的自限性疾病。

过敏性紫癜是免疫球蛋白A（IgA）、C3和免疫复合物沉积在小动脉、毛细血管和小静脉的一种小血管炎。过敏性紫癜和IgA肾病是相关的两个疾病。两种疾病都有血清IgA水平升高，肾活检有相同的发现。但是，IgA肾病几乎只有年轻人发病，并且主要累及肾脏。过敏性紫癜主要发生在儿童，症状可以涉及皮肤和结缔组织、关节、胃肠道、阴囊以及肾脏

过敏性紫癜的阳性体征可以包括：

•隆起皮面的紫癜，在臀部和腿部尤为多见

•手、足、耳和头皮水肿

•关节炎，膝盖和脚踝最常见

•腹部压痛

•消化道出血

•急性阴囊水肿，可以出现类似睾丸扭转的表现

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