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神经性疾病

1. 急性脑炎

    肺炎支原体（M.Pneumonia）可以诱发1-10%的儿童产生急性脑炎和多种免疫调节神经性综合症，诸如急性播散性脑脊髓炎（ADEM），横贯性脊髓炎和格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome)等。

2. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

    急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，因病毒感染或疫苗接种(如狂犬病疫苗或牛痘)所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答，并引起脑和脊髓弥散性炎症。儿童多见，但亦可发生于任何年龄。ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病（行为异常或意识障碍）表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。典型的ADEM是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。

3. 中枢及外周髓鞘脱失

    以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。

病因：

①免疫介导，如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎；

②病毒感染，如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；

③营养障碍，如脑桥中央型髓鞘崩解症；

④缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病，包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等。

病理表现：

①神经纤维髓鞘破坏；

②病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心；

③神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整；

④炎性细胞浸润血管周围；

⑤无华勒变性或继发纤维束变性。

4. 米勒 费雪综合症（Miller Fisher syndrome）

    米勒费雪症候群（Miller Fisher syndrome）是一种罕见的、后天的多发性神经炎疾病，属于格林-巴利（Guillian-Barre）症候群的鉴别诊断之一。是一种常见在感染后发生的神经根发炎及脑干发炎的疾病。患者会出现运动失调（ataxia），眼外肌麻痹（ophthalmoplegia）等症状。米勒费雪症候群的病患，大多于发病前一周会出现前驱的感染症状，且以上呼吸道感染为主。空肠弧菌（Campylobactar jejuni）是常见的相关感染病菌之一。

    其病因目前仍不甚确定，致病机制可能为患者体内出现对抗空肠弧菌外膜（outer membrane）的脂-寡醣（Lipo-oligosaccharide）的抗体，进而攻击兰氏节（Nodes of Ranvier）及神经肌肉交界（neuromuscular junction）的神经节脂（gangliosides）所导致。其病理现象为脑干之脑神经核体功能缺损。

5. 贝耳麻痹——面神经麻痹，面神经瘫痪

    贝尔麻痹, 又称急性特发性周围性面神经麻痹。由于为病因不明的急性单侧面部的轻瘫（麻痹）或瘫痪，故又称为特发性面神经麻痹（Idiopathic Facial Palsy）。为临床发生面瘫的最常见原因。面神经麻痹会给患者造成严重的心理、精神障碍，严重影响社交和生活质量。如果为永久性完全性面瘫，不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。

6. 急性感音神经性听力损失

    感音神经性聋（sensorineural hearing loss）：指耳蜗螺旋器病变不能将声波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，由于初步的听力学检查不能将感应性聋、神经性聋和中枢性聋区分开来，因此统称感音神经性聋。如老年性聋、梅尼埃病、耳药物中毒聋、迷路炎、噪声损伤、听神经瘤等。随着临床听力学技术的发展，进一步的听力学检查配合CT、MRI等影像学检查可以帮助区分感音性聋、神经性聋和中枢性聋，例如耳声发射、耳蜗电图、听性脑干反应、中潜伏期电位、40Hz事件相关电位等。